Onemocnění myasthenia gravis

Myasthenia gravis je označení choroby, která naštěstí není tolik častá. Má však velmi negativní vliv na život nemocného a některá její forma je velmi nebezpečná.

Myasthenia gravis (z řečtiny a latiny - těžká svalová slabost) je druhé nejčastější neurologické, autoimunitní onemocnění postihující nervosvalový přenos. Příčinou je porucha imunitního systému, který začne napadat struktury vlastního těla. Cílem útoku je nervosvalová ploténka, tj. místo napojení nervů na svalová vlákna.

Nervosvalová ploténka je místem, kde dochází k přeměně nervového signálu ve svalový stah, je spojem mezi zakončením motorických (pohybových) a svalových vláken. Cílený pohyb je tvořen tak, že pokud se chceme pohnout, informace pro tento plánovaný pohyb se z mozku vede do míchy (z té vedou periferní motorické nervy). Těmito nervy se pak šíří informace přes nervosvalovou ploténku, kde se vylévá sloučenina acetylcholin, která se naváže na acetylcholinový receptor na povrchu svalového vlákna. Svalové vlákno se pak může stáhnout a tím vykonat vědomý pohyb.

V případě myasthenia gravis imunitní buňky tvoří protilátky agresivní proti vlastnímu tělu, tzv. autoprotilátky, ty pak napadají a blokují struktury nervosvalové ploténky a tím omezují přenos podnětu k pohybu, takže podnět má problém se přenést na sval a uvést ho do pohybu. Tento proces se týká všech příčně pruhovaných svalů v našem těle.

Projevy nemoci

Informace o pohybu má problém se přenášet z mozku na svaly, a to vede k poruchám hybnosti. Nemoc se klasicky projevuje svalovou únavou, z níž vycházejí konkrétní příznaky:

  • člověk musí často odpočívat, není schopen žádné těžší dlouhodobé práce. Při odpočinku se stav zlepší, toto zlepšení je ale dočasné
  • u vážnějších forem nemocného unavuje i řeč, která začne být setřelá a nesrozumitelná
  • únava okohybných svalů může vést k dvojitému vidění a k zavírání očí
  • nejhorší komplikací může způsobit únava dýchacích svalů, člověk se může i udusit

Léčba myasthenia gravis

Důležitý je častý odpočinek a žádná námaha. Možnosti léčby jsou tři:

Léky

Podávají se léky typu inhibitorů cholinesterázy, které v nervosvalové ploténce omezují rozklad acetylcholinu a dají mu tak šanci déle působit. Tyto léky léčí spíše projevy nemoci než její příčinu. Příkladem takového léku je syntostygmin.

Chirurgie

Bylo zjištěno, že autoprotilátky se nejvíce tvoří imunitními buňkami v thymu. Thymus neboli brzlík je orgán imunitního systému, který u dospělého tukovatí a ztrácí svou funkci. U myasthenie gravis je častým zdrojem problémů, a proto se lékaři mohou pokusit o jeho odstranění.

Použití krev očišťující metody (plazmaferéza)

Krev očišťující metoda neboli plazmaferéza je proces, kdy se krev pacienta „prožene“ přes mimotělně uložený přístroj, který z ní autoprotilátky vychytá. Je to jen krátkodobé řešení, na druhou stranu je však velmi účinné a používá se proto zejména u myasthenického záchvatu, kdy je potřeba zabránit udušení.

 

Setkali jste se ve svém okolí s tímto onemocněním?

Onemocnění myasthenia gravis patří do témat
  • John Smithc522 22.05.2015 04:18:56

    Very informative blog post.Really thank you! Keep writing. akeafggaddkdddeb

  • Jaroslav Drozd 08.05.2013 15:26:31

    Jsem myasthenik od roku 2001 a máme moc negativní zkušenosti se svým obvodním lékářem, který si vzhledem ke vzácnosti této choroby něvěděl rady a nazval mě simulantem. Chápu, že je to vzácná choroba, ale to ho neomlouvá za toto amatérské chování, celou dobu měl léčil na mononukleózu, protoýže jsem měl mírně zvýšení jaterní testy. Neustále se mi nabalovali nejrůznějíš příznaky jako podlamování nohou úpři chůzi, nezvedl jsem ruce výše než k pupíku, špatná řeč a mimika, přivírání očí a padání jednoho koutku oka a nakonec dvojité vidění. Až po tomto kdy jsem navštívil oční lékařku, tak ta mě okamžitě odeslala na neurologii do nemocnice a tam si měl ihned nechali na pozorování a nalezli podezření na tuto chorobu. Jistotu však neměli tak jsem putoval přes krajskou nemocnici až do speciálního dispenzáře ve VFK v Praze. Ihned jsem podstoupil léčbu kortikosteroidy a odstranění brzlíku. Poté jsem dlouhodobě užíval mestinon a při výkyvech znovu kratkodobě kortikosteriody. Měl jsem i období cca 3 - 4 roky, kdy jsem neužíval nic, ale nyní zase musím pravidelně užívat Mestinon. Snažím se sportovat, nyní bohužel jiže jen rekreačně a nikoli závodně, ale to není mnohdy možné. Snažím se žít normální život, ale někdy jsem touto chorbou limitován. Nicméně po tom, co jsem mnohdy viděl v Praze za jiné pacinaty mohu říci, že jsem na tom ještě skvěle, ale s přibývajícím věkem je vysoká pravděpodobnost zhoršování s reálnou vidinou života na invalidním vozíčku. Nicméně na toto nemyslím a žiji jako zdravý člověk a o mé chorobě ví jen rodina a úzká skupina přátel a kolegů v práci. Co bude nezvrátím a obtěžovat si stím nyní život a mysl,nemá smysl.

  • 11a44 11.07.2011 23:31:59

    Opak je pravdou syntostygmin se moc nepoužívá kvůli problému z dýchání, které většinou způsobuje (ani Ubretid )
    Náhrada: MESTINON VALEANT a MYTELASE pozor léky neléčí! Jenom pomáhají ohledně přenosu......

    Léky, které léčí je několik druhů od Kortikoidů (kortikosteroidy) až po imunosupresiva., a samozřejmě infúze např. imunoglobulin apod.

    Ohledně plazmaferéz se provádí výměna plazmy, u které je náhrada Albumin (podle množství odebrané plazmy pacienta).
    A imunoadsorbce se používají k očištění plasmy od autoprotilátek za pomocí filtrů (z ovčího atd.).

    Ale to je jenom zlomek co léčba obnáší…..(škoda, že pojišťovnám se moc nechce uhrazovat vysoké náklady léčby, proto například imunoadsorbce zanikla a různé testy jsou v nedohlednu)., jako u všech podobných nemocí.

Přidat příspěvek k tématu ???

* Povinné pole

Adresář

Myastenia gravis ptejte se v poradně

Diskuze na téma Myastenia gravis

  • Anabella 21.11.2013 20:11 estetická klinika

    na stránce paní doktorky je uvedeno: "Po zákroku nedoporučujeme po dobu 4 hodin vodorovnou…

Píšeme jinde


Zdravě.cz na Facebooku