Onemocnění myasthenia gravis

Myasthenia gravis (z řečtiny a latiny - těžká svalová slabost) je druhé nejčastější neurologické, autoimunitní onemocnění postihující nervosvalový přenos. Příčinou je porucha imunitního systému, který začne napadat struktury vlastního těla. Cílem útoku je nervosvalová ploténka, tj. místo napojení nervů na svalová vlákna.

Nervosvalová ploténka je místem, kde dochází k přeměně nervového signálu ve svalový stah, je spojem mezi zakončením motorických (pohybových) a svalových vláken. Cílený pohyb je tvořen tak, že pokud se chceme pohnout, informace pro tento plánovaný pohyb se z mozku vede do míchy (z té vedou periferní motorické nervy). Těmito nervy se pak šíří informace přes nervosvalovou ploténku, kde se vylévá sloučenina acetylcholin, která se naváže na acetylcholinový receptor na povrchu svalového vlákna. Svalové vlákno se pak může stáhnout a tím vykonat vědomý pohyb.

V případě myasthenia gravis imunitní buňky tvoří protilátky agresivní proti vlastnímu tělu, tzv. autoprotilátky, ty pak napadají a blokují struktury nervosvalové ploténky a tím omezují přenos podnětu k pohybu, takže podnět má problém se přenést na sval a uvést ho do pohybu. Tento proces se týká všech příčně pruhovaných svalů v našem těle.

Projevy nemoci

Informace o pohybu má problém se přenášet z mozku na svaly, a to vede k poruchám hybnosti. Nemoc se klasicky projevuje svalovou únavou, z níž vycházejí konkrétní příznaky:

• člověk musí často odpočívat, není schopen žádné těžší dlouhodobé práce. Při odpočinku se stav zlepší, toto zlepšení je ale dočasné
• u vážnějších forem nemocného unavuje i řeč, která začne být setřelá a nesrozumitelná
• únava okohybných svalů může vést k dvojitému vidění a k zavírání očí
• nejhorší komplikací může způsobit únava dýchacích svalů, člověk se může i udusit

Léčba myasthenia gravis

Důležitý je častý odpočinek a žádná námaha. Možnosti léčby jsou tři:

Léky

Podávají se léky typu inhibitorů cholinesterázy, které v nervosvalové ploténce omezují rozklad acetylcholinu a dají mu tak šanci déle působit. Tyto léky léčí spíše projevy nemoci než její příčinu. Příkladem takového léku je syntostygmin.

Chirurgie

Bylo zjištěno, že autoprotilátky se nejvíce tvoří imunitními buňkami v thymu. Thymus neboli brzlík je orgán imunitního systému, který u dospělého tukovatí a ztrácí svou funkci. U myasthenie gravis je častým zdrojem problémů, a proto se lékaři mohou pokusit o jeho odstranění.

Použití krev očišťující metody (plazmaferéza)

Krev očišťující metoda neboli plazmaferéza je proces, kdy se krev pacienta „prožene“ přes mimotělně uložený přístroj, který z ní autoprotilátky vychytá. Je to jen krátkodobé řešení, na druhou stranu je však velmi účinné a používá se proto zejména u myasthenického záchvatu, kdy je potřeba zabránit udušení.

Setkali jste se ve svém okolí s tímto onemocněním?

Autor: Lucie Regenermelová